يحتاج الطبيب لإجراء مجموعة من فحوصات الدم المخبرية لتشخيص وتقييم علاج فقر الدم الانحلالي المناعي (Immune hemolytic anemia)، وتتضمن الفحوصات التشخيصية؛ فحص تعداد الدم الكامل (CBC)، وفحص الهابتوجلوبين (Haptoglobin)، وفحص هيدروجين اللاكتات (LDH)، وفحص تعداد الخلايا الشبكية (Reticulocyte count)، وفحص كومبس المباشر وغير المباشر، أمّا الفحوصات الخاصة فقد تشمل كل من مسحة الدم (Blood smear)، وفحص التراص البارد (Cold agglutination)، وفحص دوناث لاندستينر (Donath-Landsteiner antibodies)،[1] فما هو فحص دوناث لاندستينر؟ وماذا يعني اسم الفحص؟
ما هو فحص دوناث لاند ستينير؟
فحص دوناث لاند ستينير هو فحص دم مخبري يكشف عن وجود الهيمولايسين ثنائي الطور (Biphasic hemolysin)، وهو أحد الأجسام المضادة الذاتية من نوع (IgG) (IgG autoantibody)، الذي غالبًا ما يكون موجّهًا ضد المستضدات الموجودة على غشاء خلايا الدم الحمراء لدى فصيلة الدم من نوع P، وتَنشط هذه الأجسام المضادة الذاتية وترتبط مع المستضدات عند درجات حرارة منخفضة أو باردة (عند انخفاض درجة حرارة الجسم)، وتؤدي إلى انحلال خلايا الدم الحمراء عند ارتفاع درجة حرارة الجسم، وتسمى هذه الحالة المرضية بـ فقر الدم الانحلالي دوناث لاند ستينير (DLHA) (Donath-Landsteiner hemolytic anemia)،[2][3] أو البيلة الهيموجلوبينية الباردة الانتيابية (PCH) (Paroxysmal cold haemoglobinuria).[4]
تُعد البيلة الهيموجلوبينية الباردة الانتيابية من أمراض فقر الدم الانحلالية المناعية الذاتية الأكثر شيوعًا عند الأطفال، إذ يؤدي ارتباط الأجسام المضادة الذاتية (الهيمولايسين ثنائي الطور) مع خلايا الدم الحمراء عند انخفاض درجة حرارة الجسم، ومن ثم انفصاله عند ارتفاع درجة حرارة الجسم إلى انحلال الدم داخل الأوعية الدموية، ويشار إلى أنّ الآلية المؤدية إلى تكوّن هذه الأجسام المضادة الذاتية غير واضحة تمامًا، ولكن قد يحفِّز جهاز المناعة إنتاجها في حال إصابة المريض بأحد الأمراض المناعية الذاتية، أو العدوى،[1][4] الفيروسية، أو البكتيرية، ويُذكر أنّ الأجسام المضادة لـدوناث لاند ستينير غالبًا ما يرتبط ظهورها بالإصابة بعدوى الزهري (Syphilitic infections)، والأطفال المصابين بعدوى الجهاز التنفسي العلوي.[5]
يُعد فحص دوناث لاند ستينير معيارًا ذهبيًا للكشف عن مرض البيلة الهيموجلوبينية الباردة الانتيابية، وقد طُوّر منذ أكثر من 100 عام بواسطة كل من جوليس دوناث (Julius Donath) وكارل لاندستينر (Karl Landsteiner) وسُمّي الفحص نسبةً لهما بهذا الاسم،[6][7] ويُشار إلى أنّ فحص دوناث لاند ستينير قد يُجرى بطريقتين:[2]
- فحص دوناث لاند ستينير المباشر (Direct).
- فحص دوناث لاند ستينير غير المباشر (Indirect)، وهو الأكثر استخدامًا في مختبرات بنك الدم.
ما دواعي إجراء فحص Donath-Landsteiner test؟
يهدف فحص دوناث لاند ستينير لتشخيص الإصابة بالبيلة الهيموجلوبينية الباردة الانتيابية، ويستخدم للأطفال الذين لديهم نتائج إيجابية لاختبار كومبس المباشر (Direct Coombs test) لمكمل C3 (أي أنّ المكمل نشط على سطح خلايا الدم الحمراء)،[1][2] ويوصى بإجرائه للمرضى الذين لديهم أعراض فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي،[5] وتتضمن أعراض فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي:[2][5]
- الحمى المتكررة.
- القشعريرة.
- إعياء عام.
- آلام في البطن، والظهر، والساقين.
- شحوب البشرة.
- اليرقان (اصفرار الجلد).
- ظهور دم في البول.
كما قد تشير بعض نتائج الفحوصات المخبرية كالهيموجلوبين في الدم أو الهيموجلوبين في البول إلى ضرورة إجراء فحص دوناث لاند ستينير.[2]
ما مخاطر إجراء فحص Donath-Landsteiner test؟
لا مخاطر تتعلّق بإجراء فحص Donath-Landsteiner test لكن قد يتعرض المريض لخطر الإصابة بمضاعفات إجراء سحب الدم، التي قد تحدث نتيجة اختلاف حجم الأوردة والشرايين من شخص لآخر، وتتضمن النزيف الشديد، وتعدد الوخزات، والإغماء أو الشعور بالدوار، وتكوّن الورم الدموي، والعدوى الموضعية.[8]
ما التحضيرات اللازمة قبل إجراء فحص Donath-Landsteiner test؟
لا تحضيرات خاصة تتعلّق بإجراء الفحص، لكن يجب الحرص على إبقاء عينة المريض بعد سحبها ضمن درجة الحرارة المناسبة (37 درجة مئوية) حتى وقت إرسالها إلى المختبر، وهذا لمنع ارتباط الأجسام المضادة.[7][8]
ما هي طريقة إجراء فحص دوناث لاند ستينير؟
يجرى فحص دوناث لاند ستينير في مختبرات مناعية متخصصة، باستخدام عينة الدم الكاملة أو عينة مصل الدم،[4][7] ويعتمد مبدأ الفحص على تحضين عينة المريض ضمن درجة حرارة منخفضة أو باردة للسماح للأجسام المضادة بالالتصاق بالمستضدات المستهدفة، بعدها تحضين العينة مرة أخرى في درجة حرارة الجسم (37 درجة مئوية) بهدف تنشيط المكمل والكشف عن انحلال خلايا الدم الحمراء،[2] وهذا من خلال طريقتين:[2]
فحص دوناث لاند ستينير غير المباشر
يحتاج فحص دوناث لاند ستينير غير المباشر عينة من مصل المريض، بدايةً يجب فصل عينة الدم الكاملة عند درجة حرارة 37 مئوية، ثم يُضاف إليها قطرة واحدة من محلول معلّق لخلايا الدم الحمراء المغسولة بنسبة 50% وهي الإيجابية لمستضد P، ومصل دم طازج (متبرع) كمصدر لمكملات التفاعل،[2][4] وإبقائها في حمام ثلج ذائب (Ice bath) بدرجة حرارة صفر مئوية كفترة حضانة لمدة 30 دقيقة، بعدها تحضين العينة في 37 درجة مئوية لمدة ساعة، أخيرًا فصل العينة باستخدام جهاز الطرد المركزي، وبعد هذا تحرّي انحلال الدم في الجزء العلوي من الأنبوب.[5]
فحص دوناث لاند ستينير المباشر
يحتاج اختبار دوناث لاند ستيتنر المباشر لفصل عينة دم المريض الكاملة في أنبوبين دون إضافة أي مادة مُحفِّزة للتخثر، ثم تحضين الأنبوب الأول في درجة حرارة 37 مئوية لمدة ساعة ونصف، أمّا الأنبوب الآخر فيوضع أو يُحضّن عند درجة حرارة 0 مئوية (في حمام ثلج ذائب) لمدة ساعة، ثم في 37 درجة مئوية لمدة 30 دقيقة، بعدها يوضع كلا الأنبوبين في جهاز الطرد المركزي، وعند استكمال فصل العينة، يجب البدء بتحري وجود الانحلال من عدمه، وغالبًا ما يُستخدم هذا النوع كفحص أولي في المستشفيات، وفي حال الحصول على نتيجة سلبية يوصى بإجراء فحص دوناث لاند ستينير غير المباشر.[2]
ما هي النتائج الطبيعية لفحص دوناث لاند ستينير؟
تحتاج نتائج فحص دوناث لاند ستينير 24 ساعة خلال أيام العمل و72 ساعة خلال عطلة نهاية الأسبوع، وترتبط نتيجة فحص دوناث لاند ستينير الإيجابية (Positive) برؤية أو ملاحظة انحلال الدم بوضوح أثناء إجراء الاختبار،[4][2] وتشير إلى إصابة المريض بالبيلة الهيموجلوبينية الانتيابية الباردة.[1]