الهيموفيليا أعراضه وأسبابه

هل تعرف ما هو مرض الهيموفيليا؟ وما هي أعراضه وأسباب الإصابة به؟ في هذا المقال سيقوم فريقنا الطبي بتقديم أهم المعلومات التي تهمك حول موضوع مرض الهيموفيليا.

مرض الهيموفيليا

أو ما يعرف بالناعور هو اضطراب نادر يجعل الدم لا يتجلط بشكل طبيعي لأنه يفتقر إلى البروتينات الكافية لتخثر الدم (عوامل التخثر). أما إذا كنت مصاب بمرض الناعور، فقد تنزف لفترة أطول بعد الإصابة مما لو كان الدم يتخثر بشكل طبيعي.

عادةً لا تكون الجروح الصغيرة مشكلة كبيرة ويتمثل القلق الصحي الأكبر في النزيف العميق داخل جسمك، خصوصًا في الركبتين والكاحلين والمرفقين، حيث يؤدي النزيف الداخلي إلى إتلاف الأعضاء والأنسجة، كما قد يكون خطرًا على حياتك. ويعتبر الناعور اضطرابًا وراثيًا. يشمل العلاج التعويض المنتظم لعامل التخثر المحدد الناقص.

أعراض الهيموفيليا

تتمثا أعراض الهيموفيليا في حدوث نزيف أطول من الطبيعي مع إصابات بسيطة. ونزول دم في البول. والنزيف داخل العضلات قد يتمثل في صورة ألم وتورم، حيث تعتبر أكثر أماكن الإصابة شيوعًا عضلات الفخذ والسمانة والعضد. ونزيف المفاصل، وهي من أوضح الأعراض وقد يبدأ بنغزات تتطور إلى ألم وتورم في المفصل. وتورم المفصل لا يعبر بالضرورة عن مستوى النزيف داخله، يكون النزيف أحيانًا كبيرًا ولا يسبب سوى تورم بسيط. بالإضافة إلى النزيف داخل المفاصل أيضًا ويعرض المفصل لفقدان قدرته على الحركة بسبب تكرار النزيف. وأخطر أعراض نزيف المرض تتمثل في حدوث نزيف في المخ أو النخاع الشوكي نتيجة تعرضها لإصابة، ورغم أن ذلك لا يحدث سوى في الحالات الخطيرة من الهيموفيليا لكنه يبقى أخطر المشاكل، لذلك يجب أخذ الحيطة والحذر من أعراض نزيف المخ ألا وهي صداع، رغبة في القئ، تقيؤ، تشنجات. وكذلك أعراض نزيف داخل العمود الفقري وهي الصداع، فقدان حركة قد يصل إلى شلل.

أسباب الإصابة بالهيموفيليا

يجمع الجسم خلايا الدم في المعتاد عندما يحدث النزيف لتكوين تجلط لوقف النزيف. وعملية التجلط تشجعها جسيمات دموية معينة، حيث يحدث الناعور عندما يعاني الجسم نقص في أحد عوامل التجلط تلك.

كما توجد عدة أنواع من الهيموفيليا، وتعد أغلب أشكاله وراثية. ومع هذا، فإن نحو 30% من مرضى الهيموفيليا ليس لديهم تاريخ عائلي بهذا المرض. ويكون عند هؤلاء تغير غير متوقع أو طفرة تلقائية قد وقع في أحد الجينات المرتبطة بالهيموفيليا. كما يعد الهيموفيليا المكتسب نوع نادر، يحدث عندما يهاجم الجهاز المناعي لشخص عوامل التجلط في دمه. ويمكن أن يرتبط بالحمل، أو حالات المناعة الذاتية، أو السرطان، أو التصلب المتعدد، أو وراثة مرض الهيموفيليا.

في أكثر أنواع الحالات الشائعة من مرض الهيموفيليا، يكون الجين المعيب موجود على كروموسوم (X). حيث يوجد لدى كل شخص كروموسومان جنسيان، يأتي واحد من كل والد من الوالدين. فترث الأنثى الكروموسوم (X) من الأم وآخر (X) من الأب. كما يرث الذكر الكروموسوم (X) من الأم وكروموسوم (Y) من الأب. هذا يعني أن الهيموفيليا يحدث في الأغلب لدى الذكور وينتقل من الأم إلى الابن عبر أحد جينات الأم. ويكون معظم النساء المصابات بالجين حاملات للمرض ولا تعانين أي علامات أو أعراض للهيموفيليا. ولكن يمكن أن يصاب معظم الحاملين المرض بأعراض النزيف إذا كانت عوامل التجلط ناقصة بشكل متوسط.

علاج الهيموفيليا

يضمن العلاج الأساسي للهيموفيليا الحادة تلقي بديل عن عامل التجلط الخاص الذي يحتاجه المريض، من خلال أنبوب يثبت على الوريد. كما يمكن عمل علاج بالبدائل للتعامل مع نوبة النزيف في أثناء حدوثها. كما يمكن تحديد العلاج حسب جدول منتظم في المنزل للمساعدة في الوقاية من نوبات النزيف حيث يتلقى بعض الأشخاص علاجًا مستمرًا بالبدائل. يمكن عمل بدائل عامل التجلط من خلال دم متبرع به فتُصنع بعض المنتجات المشابهة، والتي تسمى عوامل التجلط المؤتلفة، من غير الدم البشري. كما قد تشمل العلاجات الأخرى: ديزموبريسين في الهيموفيليا الخفيفة، حيث يمكن أن يحفز هذا الهرمون الجسم لإطلاق المزيد من عامل التجلط، وذلك عن طريق حقنه ببطء عبر الوريد أو تقديمه على شكل رذاذ أنفي. وأدوية حافظات التجلط (مضاد انحلال الفبرين) التي تساعد في منع التجلطات من التكسر. لواصق الفبرين حيث يمكن وضع هذه الأدوية مباشرة على مواضع الجروح وذلك لتعزيز التجلط والشفاء. لواصق الفبرين ذات منفعة خاصة في علاج الأسنان. بالإضافة إلى العلاج الطبيعي ويمكن أن يخفف الأعراض والعلامات إذا تسبب النزيف الداخلي في إتلاف المفاصل، إذا سبب النزيف الداخلي ضررًا حادًا، فقد يحتاج المريض إلى جراحة. والمساعدة الأولية عند الجروح البسيطة فإن استخدام الضغط وضمادة سيوفر العناية بالنزيف عمومًا. استخدم كيس الثلج لمناطق النزيف الصغيرة أسفل الجلد.يمكن استخدام مصاصات الثلج لإبطاء النزيف الصغير في الفم. والتطعيمات على الرغم من فحص منتجات الدم إلا أن الأشخاص الذين يعتمدون عليهم قد يصابون بالأمراض فإذا كان المريض يعاني من الهيموفيليا، فعليه أن يفكر في تلقي التطعيم ضد التهاب الكبد A وB.