أمراض الدم: فقر الدم المنجلي

يعتبر فقر الدم المنجلي من أمراض الدم الوراثية الخطيرة، ويكثر انتشاره حيث يحمل فرد واحد من بين خمسة أفراد العامل المورّث له، أي نسبة حاملي المرض قد تصل إلى ٢٠٪. وهناك عدة أسماء لهذا المرض، فإضافةً إلى فقر الدم المنجلي فيطلق عليه أيضاً مرض المنجلية أو الأنيميا المنجلية أو السيكلسل. وكلمة أنيميا تعني فقر دم؛ أما مصطلح "سيكل- سل" فيعني خلية منجلية وهذه التسمية مأخوذة من الإنجليزية.

وفي هذا المقال سيقوم فريقنا الطبي بتقديم أهم المعلومات التي تهمك حول موضوع فقر الدم المنجلي.

أسباب فقر الدم المنجلي

يحدث فقر الدم المنجلي بسبب طفرة في الجين حيث يخبر الجسم أن يصنع المادة الحمراء الغنية بالحديد والتي تعطي الجسم لونه، يسمح الهيموجلوبين للخلايا الحمراء بحمل الأكسجين من الرئتين إلى جميع أجزاء الجسم، وفي فقر الدم المنجلي يتسبب الهيموجلوبين غير الطبيعي في جعل خلايا الدم الحمراء لزجة وجامدة ومشوهة. حيث قام أحد الوالدين بتمرير جين الخلية المنجلية للطفل، سيكون له صفة الخلايا المنجلية، مع جين هيموجلوبين طبيعي واحد وجين هيموجلوبين معيوب، فقد يكون الطفل فيما بعد حاملًا للجين ولكن غير مصابًا به، ولكنه قد يمرره إلى أطفاله.

أعراض فقر الدم المنجلي

تتضمن الأعراض فقر الدم المنجلي، الذي تختلف من شخص لآخر وتتغير مع الوقت، ما يلي:

• 
  

  الأنيميا: تتكسر الخلايا المنجلية بسهولة وتموت، تاركةً الجسم دون كمية كافية من خلايا الدم الحمراء، وعادة تعيش خلايا الدم الحمراء لما يقرب من 120 يومًا قبل أن يتم استبدالها. ولكن عادة ما تموت الخلايا المنجلية في فترة تتراوح ما بين 10 إلى 20 يومًا، مما يتسبب في حدوث نقص في عددها (فقر الدم). وبدون وجود كمية كافية من خلايا الدم الحمراء، لا يمكن أن يحصل الجسم على الأكسجين الذي يحتاج إليه ليشعر بالطاقة، وينتج عن هذا الشعور بالتعب.



• 
  

  نوبات الألم: تُعتبر نوبات الألم الدورية والتي تُعرف بالأزمات، كإحدى الأعراض الكبرى لمرض فقر الدم المنجلي. ويتطور الألم عندما تعوق خلايا الدم الحمراء على شكل المنجل تدفق الدم داخل الأوعية الدموية الدقيقة إلى الصدر والبطن والمفاصل. كما يمكن أن يحدث الألم داخل العظام. يعاني بعض المراهقين والبالغين المصابين بفقر الدم المنحلي ألمًا مزمنًا، حيث ينتج عنه ضرر في المفاصل والعظام وقرح وأسباب أخرى.



• 
  

  تورم مؤلم في اليدين والقدمين: بحيث يحدث التورم بسبب حجب خلايا الدم الحمراء على شكل منجل تدفق الدم من الوصول إلى اليدين والقدمين.



• 
  

  حالات العدوى المتكررة: يمكن أن تتسبب الخلايا المنجلية في حدوث ضرر للطحال، مما يجعل الشخص أكثر عرضة للالتهابات، وعادة ما يعطي الأطباء للرضع والأطفال المصابين بفقر الدم المنجلي لقاحات ومضادات حيوية للوقاية من الإصابة بحالات عدوى التي يحتمل أن تشكل تهديدًا على الحياة، مثل الالتهاب الرئوي.



• 
  

  تأخر النمو: تمد خلايا الدم الحمراء الجسم بالأكسجين والمواد الغذائية التي يحتاجها للنمو، كما يمكن لنقص خلايا الدم الحمراء السليمة أن يؤخر نمو الرضع والأطفال وعملية البلوغ في المراهقين.



• 
  

  مشاكل في الرؤية: كما قد تسد الخلايا المنجلية الأوعية الدموية الدقيقة التي تدعم العينين، مما يتسبب في حدوث في تلف الشبكية، أي جزء من العين يعالج الصور البصرية، مما يؤدي للإصابة بمشاكل في الرؤية.

علاج فقر الدم المنجلي

إن الأساس في علاج فقر الدم المنجلي هو توفير الدعم اللازم للمريض، والتسريب؛ إعطاء سائل أو محلول، علاجيا، في الوريد، أو المضادات الحيوية حسب الحاجة. أما الحالات الصعبة، يشمل العلاج استبدال الكريات الحمراء بحيث يتم استبدال نصف كمية الكريات الحمراء في جسم المريض، بشكل تدريجي، بكريات حمراء سليمة، من وجبات دم.

كما أن ثمة هنالك علاج وقائي ممكن بواسطة دواء سامّ للخلايا وهو (Cytotoxic)، بحيث يساهم هذا العلاج في تحسين مجمل العلامات السريرية، بتداخل العديد من الأجهزة في الجسم، ولكن هذا العلاج ليس ملائمًا للجميع، بل لبعضهم فقط.