عمليات تطويل العظام لمرضى الودانة أو التقزم (الأكوندروبلازيا)

ما هو مرض الأكوندروبلازيا؟

الأكوندروبلازيا أو ما يُسمى بمرض الودانة (Achondroplasia) عبارة عن مرض جيني ينتج عن طفرة لدى 80% من الحالات، ولم يُثبَت علميًا سبب حدوث مثل هذه الطفرة في الجينات، فيما إذا كانت نتيجة مادة كيميائية أو دواء معين، ليبقى السبب الدقيق وراءها غير معروف حتى الآن.

تتسبب هذه الطفرة بخلل في نمو عظام الذراعين والساقين وعظام الوجه بينما يكون طول جذع الجسم طبيعيًا، ليؤدي ذلك إلى قصر القامة وصِغر عظم الوجه، فتبدو الجبهة عريضة نسبيًا، الصورة (1) توضح ذلك.

كيف تؤثر الأكوندروبلازيا في حياة المرضى؟

يُشار إلى قصر القامة عند مرضى الأكوندروبلازيا على أنّه قصر مرَضي؛ بمعنى أنه يؤثر سلبًا في حياتهم فلا يستطيعون أداء الكثير من الأعمال الحياتية، إذ إنّ كل شيء صنعه الإنسان مخصص ليلائم الأشخاص الذين لا يقل طولهم عن 150 سنتيمترًا، فإذا كان الشخص قصيرًا جدًا وذراعيه قصيرتين كذلك سيجد صعوبة في الجلوس على الكرسي مثلًا، أو الجلوس خلف الطاولة، أو الوصول لمكان تعليق الملابس، أو استخدام المرآة المعلقة، أو الحمام وصنبور المياه، أو قيادة السيارة، وغيرها من الأعمال والنشاطات اليومية صورة (2) توضح ذلك، لذا تُعد عمليات التطويل لدى هؤلاء المرضى علاجية إلى جانب أهدافها التجميلية.

طرق علاج مرض الأكوندروبلازيا

نستخدم جهاز الأورثوفكس (Orthofix unilateral fixator) أحادي الجانب لإجراء عمليات التطويل، وإذا كان طول العظم مناسبًا فمن الممكن استخدام جهاز بريسايس (PRECICE)، الصورة (3).

أما العمر المناسب لبدء عمليات تطويل العظام فهو 8 سنوات، ويمكن تكرار العملية كل 3 سنين، بذلك يكون باستطاعة الطبيب إجراء 3 عمليات لتطويل العظام قبل سن البلوغ، كما يمكن إجراء عملية تطويل الذاراعين في أي فترة خلال مرحلة إجراء عمليات تطويل الأطراف السفلية، لكن تجدر الإشارة إلى أنّ البدء بعمليات تطويل العظام مبكرًا مهم جدًا لعدّة أسباب وميزات:

• يكون الطفل في سن الثامنة، مثلًا، خفيف الوزن بما يُمكّن والديه من حمله والاعتناء به.
• إمكانية المشي بالجهاز.
• تفرغ الطفل وعدم وجود أي التزامات سواءً اجتماعية أو للعمل، وحتى لا التزامات دراسية، فهي تُجرى خلال العطلة الصيفية.
• مساعدة الطفل على تجاوز الحالة النفسية التي قد تتولّد لديه بالوصول للطول المناسب قبل سن البلوغ.

يمكن تطويل عظم الفخذ والساق في نفس الوقت لدى مرضى الأكوندروبلازيا، فيزيد طول ساق المريض بما يُقارب 6-7 سنتيمتر، و7-8 سنتيمتر من الفخذ، ليكون المجموع 13-15 سنتيمتر في كل عملية تطويل، وبعد الانتهاء من 3 عمليات تطويل يكون المريض قد اكتسب 40 إلى 45 سنتيمتر تقريبًا قبل سن البلوغ.

جهاز (TSF)

قد يكون مرض الأكوندروبلازيا مصحوبًا بانحراف الساقين في كثيرٍ من الحالات، يمكن استخدام صفائح تعديل النمو أو استخدام جهاز خاص يسمى جهاز تايلور أو ما يُعرَف اختصارًا بجهاز TSF (Taylor Spatial Frame) ، وهو جهاز خاص يشبه جهاز إليزاروف ويستخدم الحاسوب لتعديل الانحراف، كما يظهر في الصورة (4).

ما بعد عملية تطويل العظام وكم تستغرق فترة تطويل العظم؟

من الضروري إجراء العلاج الطبيعي للمريض خلال فترة تطويل العظام، وذلك بواقع 3 جلسات أسبوعيًا على الأقل، إلى جانب زيارة الطبيب كل 10 أيام لإجراء صور إشعاعية بهدف الاطمئنان من سير عملية التطويل كما ينبغي لها.

تستغرق فترة تطويل العظام 3 أشهر، يتبعها 3 أشهر أُخرى تُعطى العظام الفرصة خلالها لتتصلب (تسمى فترة التعظم)، وبعدها يمكن إزالة جهاز تطويل العظام.