وفقًا لتقرير أورام الجهاز العصبي المركزي الإحصائيّ الصادرعن السجل المركزي لأورام الدماغ في الولايات المتّحدة (CBTRUS)، تمثّل أورام البطانة العصبيّة في الفترة من عام 2011 إلى 2015 ميلادي ما نسبته حوالي 1.7% من مجموع أورام الجهاز العصبي المركزي (CNS) والدماغ،[1] ويُشكّل ورم البطانة العصبيّة ما نسبته 6% تقريبًا من مُجمل أورام الجهاز العصبي المركزي التي تُصيب الأطفال.[2]
ما هو ورم البطانة العصبية؟
ورم البطانة العصبية أو الورم البطاني العصبي (Ependymomas)، أحد الأورام النادرة الذي ينمو في الجهاز العصبي المركزيّ لدى الأطفال والبالغين، ويظهر عادةً في الخلايا المبطّنة للجهاز البطيني في الدماغ (Ventricular system)، وقد يتواجد في بعض الحالات خارج الجهاز العصبي المركزي (CNS)، أو خلال نسيج الدماغ البرنشيمي (Parenchyma)، وعلى الرغم من تأثير الورم البطاني العصبيّ في الأفراد من مختلف المراحل العمريّة، فإنّه أكثر انتشارًا بين الأطفال، إذ يُعدّ ورم البطانة العصبيّة ثالث أكثر أورام الدماغ شيوعًا بين الأطفال.[3][4]
تصنيف ورم البطانة العصبي
يمكن تقسيم أورام البطانة العصبية لأنواعٍ مختلفة بالاعتماد على تصنيف منظمة الصحة العالمية (WHO) لأورام الجهاز العصبي المركزي عام 2021 ميلادي،[5] إذ يتضمّن التصنيف:[5]
- ورم البطانة العصبية فوق الخيمي (Supratentorial ependymomas)، والذي يُصنّف كـدرجة 2 و 3.
- ورم البطانة العصبية التحتي (Subependymoma)، والذي يصنّف كـدرجة 1.
- ورم البطانة العصبية في حفرة القحف الخلفية (Posterior fossa ependymomas)، والذي يُصنّف كـدرجة 2 و 3.
- ورم البطانة العصبية الشوكي (Spinal Ependymomas)، والذي يُصنّف كـدرجة 2 و 3.
وبطريقةٍ أُخرى، تُعبّر كل درجة من درجات ورم البطانة العصبيّة عن أورامٍ بأوصافٍ محدّدة:[4][6]
- الدرجة 1 (Grade I)، تشير للأورام التي غالبًا ما تكون حميدة، وتتضمّن هذه الدرجة ورم البطانة العصبية التحتي، و الورم البطاني العصبي المخاطي الحليمي (Myxopapillary ependymoma).
- الدرجة 2 (Grade II)، والتي تتضمن الورم البطاني العصبي للخلية الممتدة (Tanycytic)، والخلايا الصافية (Clear cell)، والخلية الحليمية (Papillary cell)، بالإضافة إلى الورم البطاني العصبي الخلوي (Cellular ependymoma).
- الدرجة 3 (Grade III)، وهو الورم البطاني العصبي الكشمي (Anaplastic ependymomas).
أعراض وعلامات ورم البطانة العصبية
تعتمد العلامات والأعراض المُصاحبة للورم البطاني العصبيّ على عمر المريض وموقع الورم،[7] وعمومًا، قد تتضمّن أعراض وعلامات ورم البطانة العصبيّة:
- ورم البطانة العصبية فوق الخيمي،[5] من أعراضه:[5][8]
- ارتفاع الضغط داخل القحف (Intracranial pressure) والذي قد يسبّب الغثيان، والصداع.
- حدوث النوبات (Seizures).
- تغيرات الشخصيّة والمزاج.
- مشكلات في التركيز.
- الاختلال المعرفي (Cognitive impairment).
- فقدان القدرة على الكلام (الحبسة الكلامية) (Aphasia)، وهي اضطراب لغويّ يُعيق القدرة على الكتابة، والقراءة، والكلام، وتظهر كإحدى الأعراض الناجمة عن تضرّر أجزاء الدماغ المتحكّمة باللغة.
- ورم البطانة العصبية في حفرة القحف الخلفية،[5] وقد يصاحبه:
- الاختلاج الحركي ويُعرف أيضًا بالترنح (Ataxia).[5]
- ترجرج أو رأرأة الحدقة الاضطراري (Nystagmus) –حركة متكرّرة لا إرادية للعين -.[5]
- ظهور أعراض وعلامات تُدلّل على وجود كتل في البطين الرابع في الدماغ (Fourth ventricle)، كالخمول المُتزايد (Progressive lethargy)، والصداع، والغثيان، والتقيؤ، وشلل الأعصاب القحفية المتعدّد (Multiple cranial-nerve palsies)، واضطراب المخيخ (Cerebellar dysfunction).[5]
- ظهور وذمة حليمة العصب البصري (Papilledema)،[5] هو انتفاخ في القرص البصري بسبب ارتفاع الضغط داخل القحف (ICP).[9]
- ارتفاع الضغط داخل القحف (Intracranial pressure).[7]
- مشكلات في التوازن.[7]
- أعراض وعلامات تظهر على الرضّع، كتأخر النمو، والهياج، وزيادة مقاس محيط الرأس.[7]
- ورم البطانة العصبية الشوكي، إذ تختلف الأعراض بالاعتماد على موقع الورم في العمود الفقري، ولكن ثمّة مجموعةٌ من الأعراض العامّة التي قد تُصاحبه،[5] منها:
- ألم الظهر (Back pain).[5]
- اختلال وظيفة المثانة أو الأمعاء.[5]
- الشلل (Paralysis).[5]
- فقدان الإحساس أو تغيره أسفل مستوى ظهور الورم في العمود الفقري.[5]
- الألم الجذري (المنتشر للمنطقة السفلية من الجسم) (Radicular pain)، والذي يُعبّر عن أحد أشكال الألم الناجمة عن تهيّج الجذر الحسّي (Sensory root)، أو العقدة الجذرية الظهرية (Dorsal root ganglion) للعصب الشوكي.[5][10]
- ضعف المُنعكسات (Hyporeflexia)، وتعني تراجع الاستجابة للنقر السريع على الوتر أو عدم وجود الاستجابة كلّيًا عند النقر عليه.[5][11]
- فرط المنعكسات (Hyperreflexia)، والذي يعني حدوث رد فعل مفرط أو متكرّر.[5][11]
- ورم البطانة العصبية التحتي، ويُشار إلى أنّ أعراض وعلامات ظهور هذا الورم قد تتشابه في الحقيقة مع الأعراض والعلامات المصاحبة لأنواع الأورام البطانيّة العصبيّة الأُخرى بالاعتماد على موقع الورم، ولكن في معظم الحالات لا يصاحبه ظهور أيّة أعراض.[5]
علاج الورم البطاني العصبي
يُستخدم في علاج الورم البطاني العصبي عدّة خيارات علاجيّة:[3][7]
- الاستئصال الجراحي، وهو أحد أهم خطوات علاج الورم البطاني العصبيّ، ويُشار إلى أنّ درجة استئصال الورم تؤثر في توقعات التعافي أو احتمالية عودة المرض مرةً أُخرى، فمثلًا، لُوحظ بأنّ الاستئصال الكلّي لورم البطانة العصبي داخل القحف (Intracranial ependymomas) قد قدّم نتائج سريريّة إيجابيّة وتحسنًا في معدلات البقاء على قيد الحياة أكثر مقارنةً باستئصال الورم جزئيًّا.
- العلاج الإشعاعي، والذي عادةً ما يُستخدم بعد خضوع المريض للاستئصال الجراحي؛ كونه قد يزيد معدلات النجاة بعد الإصابة بالورم.
لم يُظهر استخدام العلاج الكيماوي لحالات ورم البطانة العصبي تحسّنًا في معدلات النجاة، ولكنّه قد يُستخدم في علاج بعض الأطفال المصابين بهذه الأورام بهدف تقليص حجم الورم قبل جراحة الاستئصال الكلّي أو قبل جراحة النظرة الثانية أو الجراحة التفقديّة (Second-look surgery) – جراحة تُجرى بعد الجراحة الأولية لتقييم الاستجابة للعلاج ولإزالة خلايا السرطان المتبقّية –.[7][12]