ما هي متلازمة لامبرت إيتون؟

إن متلازمة لامبرت إيتون، وتسمى بمتلازمة الوَهَنِ العَضَلِيّ هي متلازمة تتميز بِوَهَنٍ عَضَلِي يتحسن عندما تكون تقلصات العضلة مستمرة. تشبه هذه المتلازمة مُتَلاَزِمَة الوَهَنِ العَضَلِيِّ الوَبيل، حيث إنها تتميز بوهن عضلي متعلق باضطراب في العلاقة بين الأعصاب والعضلات؛ ولكن، في متلازمة الوهن العضلي الوبيل، يسد الناقل العصبي أسيتيل كولين بواسطة أضداد ذاتية لمستقبله في المَشْبَكِ الموجود بين العصب والعضلة؛ أما في متلازمة لامبرت إيتون فإن الاضطراب بانتقال الإشارة العصبية يتعلق بإطلاق غير كاف للأسيتيل كولين من العصب.

يوجد مميز آخر لمتلازمة لامبرت - إيتون وهو تراكم كميات كافية من الناقل العصبي لإحداث انقباض عضلي أكثر كفاءة. من الممكن أن تكون المتلازمة نتيجة لسرطان الرئة ولأورام سرطانية أخرى، لتشكل بذلك متلازمة سابقة للورم. بالإضافة إلى ما سبق فقد تظهر المتلازمة في أمراض المناعة الذاتية المتعددة.

يتعلق احتمال تحسن المريث من متلازمة لامبرت إيتون بتواجد الورم، أو بتواجد مرض المناعة الذاتية، القابل للعلاج ولا يمكن التنبؤ بالتحسن دائمًا، كما أن جزءًا من المرضى لا يستجيبون للعلاج.

أسباب متلازمة لامبرت إيتون

ترتبط متلازمة لامبير إيتون بسرطان الرئة في 50-70% من الحالات، وبشكل خاص سرطان الرئة من نوع الخلايا الصغيرة، حيث يعاني 1-3% من المصابين به بمتلازمة لامبير إياتون، وفي معظم الأحيان تكون المتلازمة هي أول أعراض السرطان.

ترتبط متلازمة لامبير إيتون بأمراض المناعة الذاتية مثل قصور الغدة الدرقية وداء السكري من النوع الأول، ويبدو أنّه يوجد لدى الأشخاص الذين يعانون من متلازمة لامبير إيتون دون ورم استعدادًا وراثيًا يؤهبهم للإصابة بهذه الأمراض، وعلى وجه التحديد في الجين HLA-DR3-B8.

أعراض متلازمة لامبرت إيتون

تتمثل الأعراض في متلازمة لامبرت إيتون بصعوبات في صعود الدرج، وصعوبة رفع وحمل الأغراض، كما يجد صعوبات في كلام والمضغ، ورأس مرخي للأمام الحاجة لاستعمال اليدين للوقوف من حالة الجلوس أو الاستلقاء، صعوبات بلع، واختناق، تشوش بالرؤية، وصعوبات في تركيز النظر، كما يمكن أن يترافق هذا مع جفاف بالفم، ودوران عند الوقوف، وتغييرات بضغط الدم.

تشمل الأعراض الجسدية للمصابين بمتلازمة لامبرت - إيتون ضعفًا يصل لشلل العضلات، والذي يتحسن عند القيام بأي نشاط، كما يمكن ظهور ضعف بردود الفعل الارتكاسية للأوتار (لا إرادية، كما يمكن أن يحدث ضمور العضلات.

علاج متلازمة لامبرت إيتون

لا يمكن الجزم بوجود مرض ورمي قد يكون الأساس لمتلازمة لامبرت - إيتون، منذ اللحظة التي يتم فيها تشخيص المرض. قد يساعد علاج المرض الأساسي على تحسين الأعراض.

كما يمكن القيام بالعلاج بمساعدة فِصادَة البلازما، كما هو الأمر في علاج مُتَلاَزِمَةُ الوَهَنِ العَضَلِيِّ الوَبيل. يتم في هذا العلاج فصل الدم السائل منه عن الكُرَيات، وإرجاع محلول فيزيولوجي غني بالبروتين مكانه.

قد يساعد العلاج بالأدوية الكورتيكوستيرويدات كالبريدنيزون، وأدوية أخرى مثبطة لجهاز المناعة، مثل الآزويثوبرين والإيموران، لبعض المرضى على تحسين سير متلازمة لامبرت إيتون؛ وكما هو الأمر في اختبار تانسيلون، الذي قد يُفَسر بشكل إيجابيّ، فالأمر شبيه في العلاج بمثبطات الإنزيم كُولِينِسْتيراز المحلل للأسيتيل كولين في المَشْبَكِ، مثل البروستيغمين (نيوستيغمين) أو بيريدوستيجمين، الذي قد يؤدي لتحسن في أداء العضلات.

تشخيص متلازمة لامبرت إيتون

يقوم التشخيص بشكل رئيس على دراسات التوصيل العصبي وتخطيط كهربائية العضل لتحديد أسباب ضعف العضلات غير المبرر، حيث يتم إدخال إبر صغيرة في داخل العضلات، وإرسال نبضات كهربية صغيرة للأعصاب على سطح الجلد، وقياس الاستجابة الكهربائية للعضلة.

يمكن إجراء فحوصات الدم لاستبعاد أمراض العضلات الأخرى، كما يمكن الكشف عن وجود أجسام مضادة لقنوات الكالسيوم بالدم.

عندما يتم تشخيص المريض بمتلازمة لامبرت إيتون فإنه يتم إجراء فحوصات إشعاعية أخرى مثل التصوير المقطعي للصدر لمعرفة إذا كان هناك أيّة أورام بالرئة تسببت في حدوث المتلازمة.