كل ما تريد معرفته عن مرض ويلسون

نستطيع القول أن الجسم يحتاج إلى كمية قليلة من النحاس ليظلّ في صحة جيدة، أمّا في حال وجوده بنسبٍ مرتفعة فإنّه يُعتبر ساماً، ولهذا يتخلص الجسم من النحاس الزائد عن طريق الكبد من خلال العصارة الصفراوية، وفي حال الإصابة بمرض ويلسون لا يقوم الكبد بالتخلص من النحاس بشكل صحيح، مما يؤدي إلى تراكمه في الكبد، والدماغ، والعينين، وغيرها من الأعضاء، وفي الحقيقة يُعدّ مرض ويلسون مرضاً وراثياً يُصيب الرجال والنساء بمعدلات متساوية، وبيّنت بعض الدراسات أنّ هناك شخص من بين كل 30.000 يُعاني من مرض ويلسون، وغالباً ما تظهر أعراض الإصابة بهذا الداء في الفترة العمرية الممتدة ما بين 5 سنوات و35 سنة.

في هذا المقال سيقوم فريقنا باستعراض أهم المعلومات عن مرض ويلسون.

ما هو سبب مرض ويلسون؟

يحدث مرض ويلسون نتيجة وراثة طفرة جينيّة مُتنحيّة في الجين المسؤول عن إنتاج البروتين الناقل للنحاس وفي الأمراض الوراثية المتنحيّة يحتاج الشخص لوراثة الطفرة الجينيّة من كِلا الوالدين للإصابة بالمرض، أمّا في حال وراثة الطفرة الجينيّة من أحد الوالدين فقط، فلا يمكن إصابة الشخص بالمرض، ولكن يكون حاملاً للطفرة الجينيّة، ويمكن أنْ ينقلها إلى أبنائه، وفي الحقيقة يمكن الكشف عن وجود الطفرة الجينية من خلال القيام بفحوصات جينية للكشف عن حمل الطفرة الجينية من قِبل الوالدين أو الأطفال.

ما هي أعراض مرض ويلسون؟

يمكن تصنيف الأعراض والعلامات التي تظهر على المصابين بمرض ويلسون كما يأتي:

أعراض ترتبط بالكبد: ومنها الغثيان، والاستفراغ، وفقدان الوزن، والشعور بالتعب والإعياء العام، وفقدان الشهية، والشعور بالألم والانتفاخ في البطن نتيجة تراكم السوائل، وظهور الوذمة في الساقين، والقدمين، والكاحلين، وقد تظهر في الوجه واليدين ولكن في حالات نادرة، بالإضافة إلى احتمالية معاناة المصاب من الحكة، وظهور الأوعية الدموية على شكل خيوط عنكبوت، واليرقان، وتشنج العضلات.

أعراض ترتبط بالجهاز العصبي المركزي: وغالباً ما تتمثل بمواجهة مشاكل وصعوبات في النطق والبلع، بالإضافة إلى تيبّس العضلات، والقيام بحركات لاإرادية خارجة عن نطاق تحكم الإنسان وسيطرته.

أعراض نفسية: وتتمثل بالمعاناة من الاكتئاب، والقلق، وتغيرات في الشخصية، والذهان.

حلقات كايزر فلايشر: وتُعتبر هذه الحلقات أكثر العلامات المُميزة لمرض ويلسون، وتظهر على شكل حلقات بنية اللون على حواف قزحية العين وإطار الشبكية، وذلك بسبب تراكم النحاس في العين.

أعراض أخرى: مثل فقر الدم، والتهاب المفاصل، وارتفاع نسبة الأحماض الأمينية، والكربوهيدرات، وحمض اليوريك، والبروتين في البول، مع احتمالية المعاناة من انخفاض في عدد الصفائح الدموية وعدد خلايا الدم البيضاء، وهشاشة العظام.

ما هو تشخيص مرض ويلسون؟

يقوم الطبيب المختص بمُلاحظة الأعراض الظاهرة على المُريض، كما يقوم بمجموعة من الإجراءات والإختبارات التشخيصيّة التي يتم عن طريقها تشخيص الإصابة بمرض ويلسون، ومن هذه الإجراءات ما يأتي:

اختبارات الدم: حيث يتمّ من خلالها تحديد نسبة النّحاس في الدم، والتأكد من مستوى إنزيمات الكبد وذلك بهدف فحص كفاءته.

فحص البول: ويتم من خلاله تحديد نسبة النحاس الذي يتم طرحه في البول خلال 24 ساعة.

فحص العينين: يقوم الطبيب بالتأكد من وجود أيّ مشاكل في عين المُصاب، مثل إعتام عدسة العين، أو ظهور حلقات كايزر فلايشر في العينين.

أخذ خزعة من الكبد واختبارها: حيث يقوم الطبيب المختص بأخذ جزء صغير جدّاً من نسيج الكبد باستخدام إبرة رفيعة جدّاً يتمّ إدخالها عن طريق الجلد، ليتمّ بعد ذلك نقل العينة إلى المُختبر لفحص وجود ارتفاع في نسبة النحاس في هذا النسيج.

الاختبار الجيني: يُمكن القيام بالاختبار الجيني عن طريق فحص الدم، حيث يقوم الطبيب بالتعرّف على الطفرة الجينيّة التي كانت سبباً في الإصابة بمرض ويلسون.

ما هو علاج مرض ويلسون؟

يقوم مبدأ علاج مرض ويلسون على منع تراكم النحاس في الجسم، بالإضافة إلى إعطاء الأدوية التي ترتبط به مُسبّبة خروجه من الاعضاء إلى مجرى الدم، ثمّ يتخلص الجسم منها عن طريق الكلى. ومن الممكن أن يقوم الطبيب الجرّاح باستبدال الكبد المُصابة والتخلّص منه، وزرع كبد أخر سليم من مُتبرِّع غالباً ما يكون شخصاً ميّتاً، ومن الجدير بالذّكر أنّه في بعض الحالات يمكن زرع جزء من كبد شخص حي كأحد أفراد عائلة المريض مثلاً، وفي هذه الحالة يقوم الطبيب بإزالة الكبد المُصاب، ويزرع الجزء المتبرّع به من الكبد في مكانه.